Skip to content

Analiza komplementacji zaburzeń oksydacji kwasów tłuszczowych.

2 miesiące ago

199 words

Zbadaliśmy utlenianie palmitynianu [9,10 (n) -3H] przez monowarstwy fibroblastów od pacjentów z zaburzeniami utleniania kwasów tłuszczowych. Aktywności w różnych zaburzeniach były następujące: (kontrola procentowa): niedobór dehydrogenazy krótkołańcuchowej acylo-koenzymu A (CoA) (115%), niedobór dehydrogenazy o średnim łańcuchu acylo-CoA (18%), niedobór dehydrogenazy o długim łańcuchu acylo-CoA (28 %), wiele zaburzeń dehydrogenacji acylo-CoA, łagodne i ciężkie warianty (49% i 7%) i niedobór transferazy palmityl-karnityny (4%). Wielokrotne zaburzenie dehydrogenacji acylo-CoA, linie z niedoborem dehydrogenazy o średnim łańcuchu acylo-CoA i długołańcuchowe linie z niedoborem dehydrogenazy acylo-CoA wszystkie uzupełniały się wzajemnie po fuzji glikolu polietylenowego, przy czym średnia aktywność wzrosła o 31-83%. Wykryliśmy dwie grupy komplementarne w liniach ciężkiej wielorakiej linii acyl-CoA, odpowiadające niedoborom flawoproteiny transferowanej elektronem lub flawoproteiny transferowanej elektronem: oksydoreduktazy ubichinonu. Blok metaboliczny w tych ostatnich liniach komórkowych jest trzykrotnie ostrzejszy niż w pierwszym (P poniżej 0,001). W żadnej z grup nie zaobserwowano wewnątrzgenowego komplementacji. Przydzieliliśmy dwóm pacjentom z wcześniej nie zgłoszonym ciężkim, wielorakim zaburzeniom dehydrogenacji acylo-CoA do grupy, w której przenikano elektrony – flawoproteinę: ubichinon-oksydoreduktazę.
[podobne: produkty wzdymające, cofnięcie pozwu wzór, sabina kluz ]

0 thoughts on “Analiza komplementacji zaburzeń oksydacji kwasów tłuszczowych.”

  1. [..] odnosnik do informacji w naukowej publikacji odnosnie: catering dla firm wrocław[…]