Skip to content

Regionalne zapalenie jelit związane z enterowirusem u pacjenta z agammaglobulinemią sprzężoną z chromosomem X

1 miesiąc ago

809 words

Agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X charakteryzuje się głęboką wadą w wytwarzaniu przeciwciał wszystkich izotypów; wada jest związana z zaburzonym różnicowaniem limfocytów B wynikającym z mutacji genu kinazy tyrozynowej B. Odporność na infekcje wirusowe jest zasadniczo nienaruszona u pacjentów z agammaglobulinemą sprzężoną z chromosomem X, z wyjątkiem nietypowej podatności na zakażenie enterowirusowe.1 Chroniczny Zapalenie jelit naśladujące chorobę Leśniowskiego-Crohna zostało opisane u kilku pacjentów z agammaglobulinemią sprzężoną z chromosomem X.2. Jego pochodzenie jest jednak nieznane.
Rycina 1. Rycina 1. Wykrywanie genomu enterowirusa przez reakcję łańcuchową polimerazy w zamrożonych przekrojach resektowanej zapalnej łezkowatej i przyległych krezkowych węzłów chłonnych, ale nie w próbkach normalnie otaczających tkanek otaczających jelito. Linia A zawiera wirusa Coxsackie B3 jako kontrolę swoistości; ścieżki B i F, znaczniki masy cząsteczkowej; ścieżka C, normalna otaczająca tkanka krętniczo-jelitowa; ścieżka D, wycięte krezkowe węzły chłonne; i ścieżkę E, wycięto zapalenie jelita krętego.
22-letni mężczyzna z agammaglobulinemią sprzężoną z chromosomem X, która została zdiagnozowana w wieku 9 lat, został skierowany na przewlekły ból brzucha, biegunkę i utratę wagi. Radiografia jelita cienkiego i tomografia komputerowa brzucha wykazały zapalenie jelita krętego z wieloma zwężeniami kończyn górnego odcinka jelita cienkiego. Wykonano resegmentację ileocekalną 60 cm jelita krętego z zespoleniem kończyn dolnych. Badanie makroskopowe wyciętego jelita krętego ujawniło nieregularne, śluzówki, przepuklinowe owrzodzenia i wyraźne pogrubienie ściany, zwężenia i znaczne zwężenie prześwitu. Badanie mikroskopowe wykazało rozległe owrzodzenie błony śluzowej, ropnie krypt, zapalenie przełykowe, ziarniaki z płaską nabłonkiem i zapalne węzły chłonne w sieci. Badania immunohistochemiczne wykazały, że błona śluzowa jelit nie zawierała dojrzałych limfocytów B, podczas gdy wczesny marker komórek B CD22 wykryto na niewielkiej liczbie komórek. Praktycznie wszystkie komórki w blaszce właściwej były komórkami T; większość (prawie 80 procent) to CD8 +, a pozostałe wyrażają CD4. Hodowle tkanek jelitowych były negatywne dla wirusa cytomegalii, herpeswirusa i enterowirusa. Genom enterowirusowy wykryto za pomocą reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR) 4 w zamrożonych skrawkach resekowanego jelita krętego z zapaleniem jelita cienkiego i sąsiadujących krezkowych węzłach chłonnych, ale nie w próbkach normalnej tkanki otaczającej ileocolonic (Figura 1). Zamplifikowaliśmy wysoce konserwatywny niekodujący region 5 enterowirusa. Użyliśmy starterów zlokalizowanych pomiędzy 164 a 184 pz i 516 i 530 pz. Korzystając z tej kombinacji, uzyskaliśmy produkt o wielkości 362 bp
Pacjent był następnie leczony przez dożylne wstrzyknięcia immunoglobuliny (30 g dziennie) przez trzy miesiące. Dwa lata później pacjentka była bezobjawowa, nabrała na wadze i wymagała jedynie poprzedniej, zwykłej dawki dożylnej immunoglobuliny (25 g co trzy tygodnie). Retrograde push enteroskopia w celu zbadania 50 cm jelita krętego nie wykazała makroskopowych ani histologicznie widocznych zmian. Wyniki PCR były ujemne dla enterowirusa.
Nasz pacjent spełnia kryteria agammaglobulinemii sprzężonej z chromosomem X związanej z regionalnym zapaleniem jelit. [23] Pozytywny sygnał dla enterowirusa na PCR w próbkach z wyciętym stanem zapalnym jelita krętego i przyległych krezkowych węzłów chłonnych sugeruje, że reakcja na infekcję enterowirusową była odpowiedzialna za zapalenie jelit. Negatywne wyniki PCR w próbkach nieuwarunkowanego jelita oraz w próbkach jelita od 10 pacjentów z krętniczą chorobą Crohna i prawidłową funkcją immunologiczną (dane nie przedstawione) potwierdzają specyfikę naszego odkrycia. Nie było możliwe przeprowadzenie badania immunohistochemicznego z użyciem specyficznych przeciwciał przeciwko enterowirusowi, ponieważ nie znaliśmy szczepu wirusa. Co więcej, ilość wirusa może być bardzo niska, a zatem nie jest wykrywalna za pomocą tej techniki.
Christophe Cellier, MD, Ph.D.
Hôpital Européen Georges Pompidou, 75340 Paryż CEDEX 07, Francja
Sophie Foray, MD
Laboratoire de Virologie, 69373 Lyons CEDEX 08, Francja
Olivier Hermine, MD, Ph.D.
Hôpital Necker, 75015 Paris CEDEX 15, Francja
4 Referencje1. Ochs HD, Smith CI. Agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X. Medicine (Baltimore) 1996; 75: 287-299
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Abramowsky CR, Sorensen RU. Regionalne enteropatie typu zapalenia jelit u pacjenta z agammaglobulinemią: badania histologiczne i immunocytologiczne. Hum Pathol 1988; 19: 483-486
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Washington K, Stenzel TT, Buckley RH, Gottfried MR. Patologia przewodu pokarmowego u pacjentów z pospolitym zmiennym niedoborem odporności i agammaglobulinemią sprzężoną z chromosomem X. Am J Surg Pathol 1996; 20: 1240-1252
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Leparc I, Aymard M, Fuchs F. Ostre, przewlekłe i uporczywe infekcje enterowirusami i wirusami polio: wykrycie genomu wirusowego przez nasiloną amplifikację PCR w próbkach ujemnych w hodowli. Mol Cell Probes 1994, 8: 487-495
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
(17)
[hasła pokrewne: choroba bostońska w ciąży, bostonka u dzieci, wirus bostoński objawy u dzieci ]
[więcej w: odpowiedź na pozew o podwyższenie alimentów wzór, cofnięcie pozwu wzór, izis chmielna ]

0 thoughts on “Regionalne zapalenie jelit związane z enterowirusem u pacjenta z agammaglobulinemią sprzężoną z chromosomem X”